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标题: 没有毛孔畏光长獠牙 15岁重庆少年患罕见基因病 [打印本页]

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-17 12:23
标题: 没有毛孔畏光长獠牙 15岁重庆少年患罕见基因病
疑似近亲结婚所致他被叫做丑娃娃却是尖子班中的好学生
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兰海（化名）的牙齿模型只有上面有两个畸形的牙齿。
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西南医院，医生给兰海（化名）检查口腔和牙齿。

皮肤没有毛孔、獠牙、畏光、头发稀疏……这些电影《吸血鬼》里的桥段，出现在了重庆永川的一个家族中。这是一种名叫先天性外胚层发育不良的遗传性疾病，发病率不足十万分之一。

15岁少年兰海（化名），是这个家族中发病的第二代。2月16日，在母亲的带领下，他前往第三军医大学西南医院就诊，谁将是这个家族的下一个发病者，谁也不知道。

昨日上午，西南医院口腔科门诊外人来人往，尽管小心翼翼地待在妈妈身后，但15岁的兰海依旧被不少人发现并投去诧异的目光。“你再往后面站点。”妈妈马玉旭有些不忍心，不过兰海倒还好，“没事，让他们看嘛，我不怕。”

马玉旭说，在嘲笑声中长大的儿子，有着超越同龄人的懂事。

今年39岁的马玉旭，与丈夫在永川五间镇靠种地为生。2001年，儿子兰海在当地医院出生。孩子被抱出来时，连接生的产科护士都吓了一跳，大家议论：“这个娃儿长得好奇怪，一根头发都没得，像个灯泡。”

兰海出生的第二天，马玉旭发现，孩子不单是长得“丑”，而且身体也很异常，大冬天里不穿衣服，皮肤也滚烫得厉害。幼儿时期的兰海，几乎都在医院度过，隔三差五地高烧住院。

更让马玉旭着急的是，儿子兰海除了两颗畸形的门牙，再也找不到其它牙齿，两颗门牙越长越长，类似于獠牙。长久以来，兰海就靠一些流食或煮得极软的食物维系身体所需。

父亲临终前嘱咐不放弃

“丑娃娃”3个字，跟了兰海很多年，而令家人痛苦的，还不仅仅是外表上的异于常人。马玉旭记得，兰海4岁时，再度发烧住院，当地医院院长摇头，称孩子病情严重，医院救不了，让把孩子抱回家。

无奈之下，马玉旭哭着将兰海接回家里并做了最坏的准备，谁知兰海又一次挺了过来。

随着年龄增长，兰海慢慢学会了照顾自己，也习惯了小朋友们的嘲笑。由于皮肤上汗腺很少，兰海不能排汗，十分怕热，夏天最爱到水里泡着。马玉旭说，由于喜水，有两次，兰海悄悄到小河边泡水，水太深，起不来了，还是当地村民把他救了起来。再后来，聪明的兰海在家里找到一个大水缸，让父亲把水缸搬到院子的阴凉处。每当自己觉得发热的时候，就跳到水缸里泡着。

遗憾的是，兰海5岁时，父亲患上肝癌。去世前，父亲拉着马玉旭的手说，唯一放心不下的，只有这个“丑”娃儿，“你要答应我，无论如何不能抛弃娃。”

马玉旭说，自己没啥文化，为了支撑起这个家，为儿子兰海查出病因，她6年前来到主城区打工，现在在观音桥摆夜摊，专门挑小面，运气好时，马玉旭一月能找两千元钱。住宿的地方，是一个做清洁的阿姨让出的一间阁楼。日子过得清苦，但儿子兰海的乖巧懂事，令她觉得宽慰。

这是家族病传男不传女

“就象中了邪一样，这个病在我们家族，好几个男娃娃都染上了。”马玉旭说，兰海1岁时，她带着兰海回四川泸州娘家，结果发现，兰海的幺舅，也就是马玉旭父母最小的儿子，也患了同样的病：头发稀疏，开始畏光，其余牙齿全部脱落，只剩下两颗獠牙。

5年后，马玉旭二妹的儿子出生，病情也一样。

马玉旭说，她家中8兄妹，3个弟弟，4个妹妹，这一代人中，只有最小的弟弟发病。但到了家庭第二代，出生的男孩中已有4人发病。现在，在老家泸州叙永县，马家怪病一说，已被越传越玄，因为发病的男性个个长相异常，有一对獠牙，畏光，他们被称作“吸血病家族”。

“我父母是堂兄妹，大家都怀疑这病是不是近亲结婚造成的。”马玉旭说，在父母的上一辈，家中从没有这样的怪病出现。2009年，马玉旭再婚，2013年7月，生下了第二个男孩，病情同哥哥兰海一样。只是，孩子半岁发高烧时未能挺过来，夭折。在这之后，马玉旭再婚的丈夫因扛不住外界关于怪病的传言消失了。

遗传性疾病发病率很低

“这类病并未有明确病因，但现在基本能确认这是一种遗传性疾病。”西南医院口腔科副教授汪昆说，该病的发病率约十万分之一，是一种较为罕见和严重的疾病，患儿表皮萎缩变薄、真皮减薄，汗管和汗腺大都缺失，毛囊和皮脂腺也减少。

“一般患者，很难活过5岁，兰海能挺过幼儿阶段已经很幸运了。特别是一个家族有好几个人都是这样的情况，更是少之又少。”汪昆说，该病目前无法根治，但对于兰海来说，已没有生命危险，可以继续生活下去。但是由于牙齿的问题，兰海很多食物不能吃，导致营养不良。

在无法治愈的前提下，改变面部的异样，是唯一能够帮助兰海更好生活的途径。

目前，兰海开始准备镶牙，但由于牙槽骨非常薄，不足正常人的1/3，无法为传统的假牙提供固位力和支撑，最好的方法就是种植牙。汪教授说，此前曾有一个贵州的男孩，与兰海患有相同的疾病，当时在重庆众多爱心人士的帮助下，加上医院给予的费用减免，孩子成功改变了外形，目前已经从技校毕业，在贵阳一家公司上班，过上正常人的生活。

目前，兰海一家的最大困难，就是种植牙的费用问题，初步估计在4万多元，包括购买种植牙材料和进行植骨手术以恢复发育不足的颌骨。

兰海是尖子班的好学生

昨日下午，记者与兰海所就读的永川锦圣中学取得联系，班主任张达江表示，尽管长相异于常人，但15岁的兰海个性外向，没有出现此前老师们所担心的自卑等心理。目前就读的是学校的尖子班，平时，会更主动与人交往，有着超越同龄人的懂事。

“我们经常小心翼翼地保护他，担心他遇到异样的眼光时会有负担，但这孩子反倒经常安慰我们。”张老师说，在全年级400多学生中，兰海的成绩在100名以内，个性阳光开朗。

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种植牙6000一颗，巨大的花销

作者: pdyy01 时间: 2016-2-17 13:12
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作者: 西门吹穴 时间: 2016-2-17 13:32
好稀有，这种事情国家不管么

作者: 小潔 时间: 2016-2-17 14:34
吓人哇

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-17 15:37

pdyy01 发表于 2016-2-17 13:12
吸血鬼家族？

不造耶

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-17 15:38

西门吹穴发表于 2016-2-17 13:32
好稀有，这种事情国家不管么

有些事国家管不了或者不想管

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-17 15:38

小潔发表于 2016-2-17 14:34
吓人哇

挺可怜的！

作者: 穹 时间: 2016-2-17 16:02
没有毛孔怎么排汗？

作者: 中华民国约法 时间: 2016-2-17 16:06
真可怜啊。。。

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-17 16:19

中华民国约法发表于 2016-2-17 16:06
真可怜啊。。。

是啊

作者: 小潔 时间: 2016-2-17 19:27

青青子衿。发表于 2016-2-17 15:38
挺可怜的！

就是咯

作者: 念吻 时间: 2016-2-17 20:25
很不错

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-18 00:44

念吻发表于 2016-2-17 20:25
很不错

水帖至少看清标题……

作者: 念吻 时间: 2016-2-18 09:54
觉得好玩写上去罢了

作者: 青青子衿。 时间: 2016-2-19 13:17

念吻发表于 2016-2-18 09:54
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又是你

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